患者祝某，60岁，男性，因便血2天来我院做电子结肠镜检查，见回盲部，升结肠、横结肠、乙状结肠及直肠多发多形高低不平粘膜隆起，呈条索结节样伴局部糜烂，并见铺路石样改变，色黄，质硬，表面光滑，腺管开口未见异常，表面血管增粗，扭曲。既往有血吸虫病史30年。
回盲部见结节条索状粘膜隆起。取活检送病理检查。
升结肠见条索结节状粘膜隆起。
升结肠见条索结节状改变。
横结肠见结节状条索状粘膜隆起。
乙状结肠见铺路石样改变。
乙状结肠见结节状粘膜隆起。
直肠见结节状粘膜隆起伴浅小溃疡形成。
NBI示：工藤分型：pitpatternI型，表面血管明显增粗，扭曲。伴溃疡形成，基底覆白苔，周围粘膜轻度充血。
活检病理报告示粘膜慢性炎伴间质淋巴组织增生，其内弥散分布少量幼稚淋巴细胞，高度怀疑淋巴瘤，建议免疫组化标记。
根据活检病理报告及内镜下表现，结合文献复习，考虑套细胞淋巴瘤可能性大。
文献复习：
套细胞淋巴瘤(Mantlecelllymphoma,MCL)是一类比较少见的B细胞性的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。年,Plauke及Weise-burger等提出了套区淋巴瘤的命名。年,在新的Kiel分类、REAL分类及年WHO分类中均被命名为套细胞淋巴瘤。虽然MCL与慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)都同属于小细胞淋巴瘤,但与CLL/SLL的低恶性相比,MCL的恶性程度高、预后较差,尤其是母细胞型MCL的临床进展快,对常规治疗反映差,因此需引起临床医生和病理医生的高度重视。套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。
免疫组织化学：其免疫表型特征为CD5+、CD43+、CD20+、CD10-/+、CD23-；大多数病例存在染色体t(11；14)易位和Bcl-1重排，从而导致细胞周期素D1(CyclinD1)蛋白的过度表达，此为MCL常见和高度特异的现象；而CD5-的病例非常少见。瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。
临床表现：套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状，骨髓和外周血浸润，结外器官也可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。
治疗及预后：治疗上主要是使用R-CHOP方案化疗。但套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTAP)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,CyclinD1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据这些预后因素对病人的疾病状况作一个全面的评价,可以帮助临床医生选择更合适的治疗方案,改善患者的生存质量。
本文作者：丁堃，副主任医师，江西省上饶市医学会消化专业委员会副主任委员，江西省医院消化内镜室主任。毕业于江西赣南医学院。曾医院消化内科、中山大医院全国消化内科医师进修班、医院第五期ERCP班、医院第54期全国消化科主任学习班、医院第41期内镜微创技术培训班进修培训学习。长期从事消化内科疑难杂症的诊治和消化系统疾病的介入诊疗工作，在消化道肿瘤内镜下早期诊治、胰胆系疾病的内镜下介入诊疗等方面具有较深的造诣。主要包括内镜下消化道黏膜及黏膜下病变的剥离切除术（EMR、EPMR、ESD等）、内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）、超声内镜（EUS）、食道胃底静脉曲张破裂出血硬化剂注射、组织胶注射及套扎术、良恶性消化道狭窄的扩张、支架置入术及消化道动力检测等。近年来开展多项内镜下诊疗新技术，医院的空白。
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