女性，42岁，主因“头痛1个月，反复肢体抽搐25d”入院。现病史1个月前患者因过度疲劳后出现持续性头痛，为弥漫性胀痛，伴恶心、呕吐1次(非喷射性，为胃内容物)。疼痛可忍受，无畏光、畏声，无视物变形，无发热。5天后患者头痛加重，伴畏寒、发热(具体不详)、反应迟钝，至外院急诊时突然出现意识丧失、两眼上翻、牙关紧闭、四肢抽动，无舌头咬伤、大小便失禁，持续2min左右停止。患者转入急诊时意识模糊，呼之可点头，无应答。患者经治疗后患者意识转清，精神状况明显好转，言语交流如常。3天前患者再次发生意识丧失、全身抽搐，持续1min，1d内发作3次，表现类似，且头痛加重。患者发病以来胃纳差，大小便正常，体重稍减轻。既往史已婚，育有1子。在上海打工，未接触有毒化学物质。体格检查T37.2℃，P72次/分，R16次/分，卧位血压/80mmHg(1mmHg=0.kPa)。神志清，表情淡漠，时间空间定向检查不合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应可；眼球各向活动不合作，双侧鼻唇沟对称，口角不偏。四肢肌力、肌张力粗测正常，左侧膝反射(++)，右侧膝反射(+++)，双侧踝反射(++)，双侧病理征(-)。感觉及共济运动正常。无明显颈抵抗，克氏征(-)。实验室检查1.血常规(-03-15)：白细胞：19.3×10E9/L[参考值(3.5~10.0)×10E9/L]，红细胞：4.27×10E12/L[参考值(3.68~5.13)×10E12/L]，中性细胞：81.8%(参考值50%~70%)，淋巴细胞：12.6%(参考值20%~40%)，单核细胞：5.4%(参考值3%~8%)，血小板：×10E9/L[参考值(~)×10E9/L]。2.腰穿(-03-17)：压力mmH2O(1mmH2O=0.kPa)，无色透明，潘氏(-)，白细胞0，红细胞×10E6，糖/同步血糖4.0mmol/L/7.22mmol/L，氯mmol/L，蛋白0.15g/L。肿瘤脱落细胞学：未见肿瘤细胞；抗酸杆菌、隐球菌(-)；真菌涂片+乳胶凝集实验(-)；囊虫、血吸虫、裂头蚴和包虫抗体(-)；IgGIndex=0.69，寡克隆带(-)。脑电图及影像学检查1.脑电图：异常脑电地形图，双侧见较多散在和阵发性θ波、δ波、尖波、尖-慢波。2.头颅MRI：左侧颞叶可见大片不规则异常信号，环池及脑沟回变窄，注射造影剂后无明显强化(图1A~C)。随访1个月后，左颞叶见T1WI低信号，T2WI及Flair呈等高混杂信号；增强后病灶环形强化，周围见水肿信号，中线结构无移位(图1E~H)。
3.18F-FDGPET/CT：左侧颞顶枕叶可见大片略低密度影，以左颞叶为主，边界不清，局部脑沟稍变窄，左侧脑室受压略变窄，中线结构稍右偏。与对侧大脑皮质相比，病变侧皮质FDG轻度摄取减低，两侧基底节区及小脑放射性分布对称(图1D)。治疗经过患者入院后经抗生素、激素、抗癫等治疗后，头痛症状明显减轻，未再有发作性肢体抽搐，但复查影像学改变不明显。患者于-05-04行全身麻醉下开颅手术，在术中MRI辅助下切除左颞枕病灶，切除的组织送病理检查。请问：伴有环形强化的颅内占位性病灶都有哪些？本例患者最可能诊断是什么？
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诊断及鉴别诊断中年女性，42岁，亚急性起病，1个月病程，以快速进行性头痛伴恶心、呕吐、意识障碍、癫发作为主要临床表现，病程中出现短暂发热，血常规检查示中性粒细胞增高，查体突出表现为意识混乱和意识范围缩小，右侧膝腱反射高于左侧。患者MRI表现为左侧颞叶异常信号，表现为伴环形增强的占位。定位诊断：左侧半球，皮质损害为主，部分累及皮质下。定性分析：患者急性起病，1个月病程，以头痛，癫发作起病，病初伴发热、血常规检查示白细胞和中性细胞升高，影像学表现为左侧颞叶低信号至环形增强的MRI演变。发热、头痛、癫发作是神经系统常见症状，伴环形增强的影像改变也并不少见，针对上述特征，定性诊断需考虑表1所列疾病。
表1影像表现为“伴环形强化占位”的常见原因
脑脓肿脑脓肿表现为发热、头痛、意识障碍、癫发作、局灶性脑功能缺损等症状，早期影像学显示为脑肿胀，包囊形成后囊壁会出现环形增强。大多数脑脓肿有明确的感染源及感染途径，如鼻窦、中耳、乳突感染的直接蔓延导致了2/3的脑脓肿。其中，额叶脓肿最常见于鼻窦感染导致板障静脉播散；中耳和乳突的感染可通过直接播散或颞导静脉血栓性静脉炎导致颞叶脓肿；小脑脓肿最常见于乳突感染直接播散。典型的脑脓肿在MRI上可呈现特征性改变。脓肿周围水肿在T2呈现高信号；脓肿囊壁多规整，与白质相比，在T2呈现低信号或等信号(较少见)，在T1呈现等信号或稍高信号；脓肿囊腔在T2为高信号，在T1相为低信号，在DWI相上表现为明显高信号，由于囊腔内蛋白浓度可能不均匀，故其信号可不均匀。增强后，脓肿囊壁明显增强。一般在脓肿壁形成后，MRI才出现环形强化；在脓肿壁形成的早期,表现为薄壁、欠规则的环形强化，而晚期多出现壁规则且增厚。与恶性肿瘤相比，脑脓肿患者的发病年龄较小，病程较长，在经过一段时间的抗炎治疗后，病灶周边水肿带可以明显缩小。另外，脑脓肿可以形成多个囊腔，而且囊腔可以分别处于不同的发展阶段，所以其MRI信号可以差异较大，但其他的病变几乎无此表现。临床上，有脑脓肿患者可无发热或感染的症状和体征表现，脑脊液检查也可不符合典型感染改变；而有的肿瘤患者也可有发热、血常规检查示白细胞等升高临床表现，因此造成了脑脓肿和肿瘤之间的诊断困难。本病例为急性起病伴发热，1个月病程，起病初期白细胞及中性粒细胞比值升高，CT及MRI演变类似感染，PET/CT检查符合感染性疾病改变，应用抗生素、激素治疗后症状改善。但该患者临床特点存在：①无明显感染灶及相应感染途径，未获得明确病原学证据；②患者3次腰穿脑脊液检查不符合感染性病变，甚至环形增强的“包囊”形成前，脑脊液常规及生化检查未见明显异常；③临床症状改善后复查头颅MRI，影像学无改善，甚至病变区域扩大，难以用脑脓肿解释。脑寄生虫病1.脑囊虫病：脑囊虫病是由于人进食了猪带绦虫卵污染的食物，其幼虫寄生于人脑而致病。该病在发展中国家较为常见，全球每年有约万人发病，约5万人死于此病。癫为最常见的症状，有70%~90%的患者会出现癫发作、脑积水、继发性颅内压增高、偏瘫及其他局灶性神经功能缺损也不少见。在包囊形成后，MRI显示为T2高信号，囊壁呈现环形强化。晚期，包囊会逐渐钙化和吸收，最后形成钙化结节。患者的脑脊液检查多表现为单核细胞增多，嗜酸性粒细胞明显增多。血和脑脊液特异性抗体检查具有较高的灵敏度和特异度。本病例缺乏不洁饮食史，脑脊液检查无相应改变，特异性抗体检测排除脑囊虫病可能。2.脑血吸虫病：脑血吸虫病(脑瘤型)是由血吸虫卵血行进入脑组织引起的特征性虫卵肉芽肿和非特征性胶质细胞增生。血吸虫性肉芽肿和弥漫性脑水肿除引起头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状外，尚可引起癫、偏瘫、偏身感觉障碍等局灶性神经功能缺损。血吸虫形成的肉芽肿在MRI可表现为环形强化病灶。本例患者无疫水、疫源地接触史，特异性抗体检测阴性，故排除该病可能。3.脑包虫病：此病也称为棘球蚴病(echinococciosis)，是棘球绦虫(echinococcus)的幼虫——棘球蚴感染而引起的一种寄生虫病。包虫病为自然疫源性疾病，主要传染源为狗，可通过直接接触、呼吸道、消化道等途径传播。脑包虫病仅占包虫病的1%左右，成人发病以癫发作、颅内压增高、偏瘫等神经功能损害症状为主。脑包虫病进展较快，形态似恶性肿瘤，常在术前难以明确诊断。MRI呈脑内多发或单发病灶，T1WI呈等信号，T2WI为低信号，似“煤炭样”黑色低信号，内见无数密集的稍高信号小囊泡影，小囊泡直径1~10mm。病灶边有明显类肿瘤样水肿带；DWI上病灶呈低信号，增强扫描可见异常不规则环形强化。本病例无进入畜牧区，缺乏接触史，包虫抗体检测阴性不支持该病。颅内结核瘤颅内结核瘤是结核分枝杆菌经血行播散至颅内形成的慢性肉芽肿。患者多急性起病，起病前可伴有发热。病灶可以单发也可呈播散性，其临床表现与发生部位密切相关，如幕上结核瘤首发症状常以头痛、癫、一侧肢体麻木、无力常见。患者脑脊液检查通常表现出白细胞、蛋白轻度增高，糖、氯化物降低，部分患者脑脊液抗酸染色阳性。颅内结核瘤MRI在脑内可呈现散在、大小基本一致的结节，等和(或)略长T1信号、长T2信号，部分呈略短T1小环状信号，环内呈长T1长T2信号，病灶直径5~15mm；注射Gd-DTPA后，绝大多数呈小圆形均匀结节样强化，小部分呈小环状不规则强化。本例患者影像学改变与单发性颅内结核瘤难以鉴别，但患者既往无结核病史，肺部X线片未见结核病灶，缺乏典型的脑脊液改变，结核瘤可能性较小。
脱髓鞘性假瘤中枢神经系统脱髓鞘性假瘤为中枢神经系统炎性脱髓鞘病一种少见类型，在CT和MRI上可表现为孤立或多发病灶、可伴有环形增强(典型为“开环”强化)、占位效应等表现，病理改变特点是血管周围灶性炎细胞浸润，伴随局部的脱髓鞘改变。本病多见于成年人，起病较急，临床表现取决于病灶部位。本例患者临床及影像难以与之鉴别，组织病理学检查是重要的诊断依据。颅内转移瘤颅内转移性肿瘤常有其他部位肿瘤的病史，起病快，常表现为突发的头痛、呕吐、肢体抽搐和局灶性神经功能缺失。转移好发于皮髓质交界区，水肿比较明显，MR增强环较薄。本病例无全身其他部位恶性肿瘤病史，PET亦未发现异常高代谢，原发小病灶而早期远处转移的可能性小。胶质母细胞瘤(GBM)多形性胶质母细胞瘤为WHO分级Ⅳ级的高分化恶性肿瘤。GBM肿瘤细胞呈浸润性生长，多急性突发起病，表现为头痛、癫发作等症状也并不少见，查体多可见锥体束损害及脑膜刺激征等。GBM恶性程度高，发病率和病死率极高，95%不治者的平均生存期3个月。对GBM的治疗包括手术切除、放疗、化疗等，但综合治疗者(外科手术+放疗+化疗)2年生存率也仅为10%。本病例经开颅手术，在术中MRI辅助下切除病灶，术中见“异常组织至皮质表面且紧贴Labbe静脉，部分与硬模黏连，呈灰红色，质地较软，与周围脑组织界面欠清楚，血供丰富”。脑病理结果见图2，病理报告示：镜下见“卵圆核瘤细胞呈片状密集分布，核异型性明显，包质、突起丰富，见血管内皮增生及片状坏死”；免疫组化分析示胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein，GFAP)(+)，Olig2(+/-)，NeuN(-)，IDH1(-)，P53(-)，Nestin(+)，MGMT(-)，MIB-I(8%)。诊断为(左颞)多形性胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)。
GBM的诊断最终依赖于组织病理学检查，但在脑组织活检等创伤性检查做出明确诊断之前，影像学检查等相应的辅助检查在协助诊断及制定治疗方案等方面具有重要的价值。GBM在MRI平扫可表现为与周围组织分界不清、外缘不规整、信号不均匀的占位病灶,周围常有明显水肿；注入对比剂后,呈现出内缘不规则、厚薄不均的环形强化影。弥散加权相(DWI)、表观弥散系数(ADC)、脑灌注显像(PWI)、MRS对GBM的诊断及鉴别诊断具有重要价值。在DWI-ADC显像中，GBM呈现DWI低信号、ADC值升高的改变。高级别胶质瘤和脑转移瘤由于血管生成较多，因而在PWI上表现为包囊和肿瘤周围的rCBV值较高。1H-MRS可能对坏死性肿瘤的鉴别具有一定价值。坏死性肿瘤由于无氧酵解和细胞坏死会呈现出乳酸和脂质峰。而化脓性脑脓肿1H-MRS会有乙酸和氨基酸峰，同时天冬氨酸、胆碱、肌酐峰等会降低。影像学检查手段为GBM提供了重要的鉴别方法。但近来研究显示，影像学检查并非绝对，其可靠性仍需建立在临床综合分析基础上，如4.12%的脑脓肿ADC值升高，4.0%的非脓肿性占位表现为弥散受限，这与影像诊断标准相左。由于技术难以普及、检测时间冗长，MRS的应用受到明显限制和制约等。GBM的恶性程度极高，其治疗方案以手术治疗为主，结合辅助放疗和化疗。杨伯捷等报道称术中MRI监测下的扩大全切术较全切除和部分切除可明显延长患者的术后生存期，术中MRI监测是保证全切除和扩大全切除的重要方法。另外，对症支持治疗在GBM治疗中具有重要价值，如：应用皮质激素减轻肿瘤周围水肿；应用甘露醇等脱水降颅压；抗癫治疗控制患者癫发作；贝伐珠单抗(bevacizumab，VEGF抗体)与依替力康(irinotecan)联合应用抑制血管生成等，可以有效改善患者症状和生存质量。本例患者治疗初期应用激素、脱水、抗癫等治疗后，症状改善明显，在很大程度上反映了对症支持治疗在GBM中的作用。病例来源：中国临床神经科学年第19卷第6期作者：医院刘丰韬，邬剑军，喻哲明，葛亮，李翔，汪寅
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