门脉高压症,九成是哪里堵了

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门脉高压症,是指进入肝脏的门静脉系统压力升高所引起的一系列临床症状。它是一种结果,而不是原因。正如发热,咳嗽,流鼻涕,这些都是症状一样,很多疾病都会引起上述症状。

所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加,都会引起门脉高压症。所以,门脉高压的病人,在临床上就会表现出门静脉高压和原发病的症状。

提起门脉高压,让卷爸想起了布加氏综合征(Budd-Chiarisyndrome)。这个病比较少见。当时卷爸在南京军区总院实习,轮转到妇产科病房的时候,有个主治医生问我布加氏综合征有哪些症状。我脱口而出就背了出来,因为我当时准备考研,书都被我翻烂了。回到办公室我还跟同学说,这个带教老师怎么连布加氏综合征都不懂。

现在我也不懂,我相信很多不是消化内科或不是肝胆外科的医生也都不懂。因为日常很少见,另外这也是其他科室基本碰不到的病例。时间长了,可能也就记得名字,具体是指啥,得翻书,或查百度。

布加氏综合征,是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变引起的,常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见。

你看是不是很拗口,你得有点人体解剖的基础,才明白这些部位具体指哪里。这个症状名字本身就很奇怪,布加氏,这让我想起了另一个综合征。

Goodpasture’ssyndrome,肺出血-肾炎综合征。表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性肾小球肾炎。也挺拗口的,对于医学生来说,背熟了就好。

卷爸毕业的时候,学员大队组织了一次临床知识的结业考,其中有一道英文题,就是让解释啥是Goodpasture’ssyndrome。考完后同学们交流,一哥们说这是“好牧场综合征”,他接着解释,这是一种神经精神疾病,表现为神经功能紊乱,精神萎靡,怀念过去,害怕未来,需要采用大剂量激素的冲击疗法。当时我一听,牛掰,赶紧去一旁翻书,才发觉这哥们真是瞎掰的高手,让大伙佩服得一塌糊涂。

Goodpasture是人名,古德帕斯切,就是这个病症的首例报导人,为了纪念他,用了他的名字命名。这多年过去,想起这个事,就不禁想狂笑。而且这个名字,总是让卷爸想起阿根廷的潘帕斯草原。也不知道是哪根筋搭错了,形成了这奇怪的条件反射。

门脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型3类,肝内型在中国最常见,占95%以上。肝前型,指门静脉进入肝脏之前就堵了,一般指门静脉的血栓或癌栓,或者血管畸形引起。肝内型,指肝脏内部堵了,比如血吸虫病的虫卵引起的,好在这个病现在长江流域已经很少见了。当年消灭血吸虫病(典型的大肚子病,其实是腹水),毛主席还兴奋的写过一首诗。肝内堵的更常见的病因是肝炎后肝硬化。肝硬化就是严重的肝纤维化。之前是正常的肝细胞,肝小叶,现在都变成了大面积的纤维(摸摸你身上的疤痕,就知道纤维块是啥样子),变硬,变形,肝脏结构遭到破坏。肝后型,比如布加氏综合征。

门静脉是脾静脉和肠系膜上静脉汇拢形成的,门静脉堵了,高压了,自然牵扯到上游。所以胃底静脉会曲张,一旦破了就是大出血,很危险。卷爸实习看过一次柏油样便,一辈子忘不了。还有直肠周围的痔静脉会曲张,脐周或腹壁静脉会曲张(海蛇头),腹膜后间隙静脉会曲张。上游还有脾静脉,所以脾脏会肿大,脾功能亢进。脾是全身重要的造血器官(胎儿期)和免疫器官。一旦出现问题,就会出现白细胞减少、血小板减少、增生性贫血等。血管一堵,压力一高,渗出就多,很容易发生腹水。

所以有了症状,就得积极治疗,不仅仅是对症治疗门脉高压和引起的并发症,还得积极治疗原发病,比如肝炎,肝硬化,肝癌,门静脉血栓或癌栓等。




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