作者：康志慧王淑敏王金锐
门静脉正常值：13-24cmH2O（10-18mmHg）平均值18cmH2O(13.5mmHg)。门静脉高压：门静脉压力超过2.45kPa(18.3mmHg)或高出下腔静脉压1.47kPa(11.0mmHg)以上时，便可诊断为门静脉高压。
⒈遗传学：引起肝脏疾病的几种遗传病;例如，先天性肝纤维化、胆汁性肝硬化。
⒉人口统计学：年龄：成人比儿童更常见。
3.流行病学：（肝脏疾病的地理差异很大）：①酒精肝、丙型肝炎：西方国家；②乙型肝炎：亚洲；③血吸虫病：非洲、中东。
4.病理生理：门静脉的流出道受阻，引起门静脉及其属支内压力增高，血流瘀滞，及代偿性的门体侧支部开放、脾脏充血肿大等。
5.门静脉高压的原因（根据门静脉血流受阻的部位）：
①肝前型：血栓（图一）、畸形、压迫、新生儿脐静脉炎、腹腔内感染、肝动脉与门静脉之间动静脉瘘。
②肝内型：主要是各类型晚期肝硬化（图二），也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化、血色素沉着症，原发性硬化性胆管炎等。
③肝后型：肝静脉或下腔静脉阻塞、缩窄性心包炎等。
④特发性门静脉高压：病因不详。可能与肝内门静脉硬化症等有关。??
注：特发性门脉高压（IPH）是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压，但无明确的肝硬化和肝外门脉阻塞的临床综合征。
图一：门静脉血栓形成
图二：同一患者肝硬化、腹腔积液、脾大
6.临床表现（PH通常是无症状的）：脾大、脾功能亢进、呕血、黑便、腹水、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等。
值得注意的是门静脉高压在临床上可能是无症状的，US，CT或MR的偶然诊断。
7.门静脉高压影像学诊断方法：①超声显像：实时成像，对肝硬化门静脉高压的诊断准确率达90%以上，在诊断困难时还可行超声引导下穿刺活检。②X线钡餐造影：是诊断肝硬化门静脉高压的首选X线方法，可诊断尚未出现临床症状的门静脉高压症，但对轻度的食管静脉曲张可能漏诊。③CT：具有较高的空间分辨率，可以反映全肝状态，通过增强扫描，可反映门静脉高压升高的程度，侧支循环形成、脾及门静脉改变，但不适于婴儿、孕妇、常规体检，增强扫描时有造影剂过敏可能。④MRI：能更准确的反映侧支循环情况，通过MRI血管造影，可以了解肝内外门静脉的变化，但费用太高、不适于筛查患者。⑤核素扫描：可以客观反映肝脏功能及形态变化，提供较多的检测指标，但是特异性较差。
8.超声表现:①门静脉内径大于13mm（图三）（下腔静脉前方测量门静脉主干内径），肝门静脉血流速度＜10cm/s、肝门静脉随呼吸运动频谱改变现象消失②肠系膜上静脉、脾静脉从平静呼吸到深吸气的内径增加＜20%（图四）③门-体静脉侧支循环形成：胃冠状静脉增宽、胃底静脉曲张、副脐静脉开放（内径＞2.5mm）、胆囊壁和胆囊床的静脉曲张等④门静脉双向或离肝血流⑤脾肿大、脾静脉＞10mm（近脾门1-2cm处测量脾静脉内径）。
图三：门静脉内径约15mm
图四：脾静脉从平静呼吸到深吸气的内径增加＜20%
9.鉴别诊断：
门静脉闭塞：可能有肝病以外的原因、可引起脾静脉、SMV的血流逆流
脾静脉闭塞：主要由急、慢性胰腺炎或肿瘤、创伤、脾静脉炎症等引起，其病理改变为瘀血性脾肿大产生左侧门静脉高压症、无典型肝脏疾病史、肝功能属正常范围。
充血性心力衰竭（图五）：肝静脉，IVC，门静脉扩张、肝肿大、腹水。
肝静脉或IVC闭塞/布加综合征：肝肿大、肝功能障碍、腹水。
脾肿大：肿瘤/血液系统疾病、反应性脾肿大、脾功能亢进
图五：充血性心力衰竭
10.治疗：内镜下硬化治疗胃食管出血；经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）；肝移植。
11.预后：PH的大多数原因都是渐进的；由于肝脏疾病进展或治疗失败，预防受限。
参考文献：
AnilT.Ahuja，JamesF.Griffith，RoyaSohaey，etal.DiagnosticImaging-Ultrasound.SaltLakeCity：AmirsysInc，:-.
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